Redox Biol："生命周期标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(简称DKC)也称作Zinsser-Engman-Cole癫痫，是一种罕有的开展性肾脏心理健康癫痫。这个哮喘主要有三种特征，网状皮肤色素沉着过多；指（趾）甲营养失调；鼻腔肺部有白斑。于此哮喘中的可发现DNA遗传物质酶新功能不良、转录缺乏和转录合成新功能所致等现象。一时期死亡的原因经常与肾脏心理健康、病毒、致死的肺部并发症，或恶性有关。患者皆可见活性高的遗传物质酶与长度较短的遗传物质DNA。研究成果显示，DKC1、NOP10和TIN2的新功能归因于与这个癫痫有关联。它们是遗传物质酶（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的关键性组成部分，在遗传物质稳定状态中的起重要依赖性。遗传物质被称为巨噬细胞使用寿命的"有丝分裂钟"，遗传物质、着丝粒和解码零点是DNA保持完整和稳定的四大要素，遗传物质长度反映巨噬细胞解码史及解码潜能。有研究成果显示，遗传物质在决定动植物巨噬细胞的使用寿命中的起着重要依赖性，巨噬细胞分裂次数越多，其遗传物质松动越多，巨噬细胞使用寿命越短。研究成果人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性伤亡可以促进氧化还原不平衡，则该血案是遗传物质较短尚未再次发生时的一时期血案，因此对其开展了研究成果，结果显示，巨噬细胞缺少 DKC1和NOP10特别大DNA损伤；急性DKC1和NOP10都因影响RNA的新功能；氧化应激是再次发生在遗传物质较短之前的一时期血案；DKC1和NOP10基因的瞬时寂静引致了氧化应激，并且DKC1和NOP10新功能的归因于是以独立于遗传物质较短的方式也诱发氧化应激。其中的，研究成果人员通过RNA不良影响产生了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）巨噬细胞系，并通过mRNA和转录表达分析开展了验证。巨噬细胞系均没有再次发生遗传物质较短，H/ACA核糖核酸蛋白质DKC1和NOP10的耗费通过下调TERC降高遗传物质酶活性，并扭曲pseudouridylation和转录生物再次发生。SiRNA DC巨噬细胞中的除MnSOD和TRX1过表达外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化蛋白质和氧化过氧化还原毒素-6的增加，还检测到PARP1和PARP1蛋白质高水平表达。相比之下，寂静TINF2巨噬细胞没有显示用来评估氧化应激的标记的扭曲。原始引自：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯医学（MedSci）原创翻译汇编，转载需授权！