原发性肺脏滑膜肉瘤1例

病例男，45岁，主因“咳嗽咳痰，痰中所带屑70陈文茜”入院。体检：胸廓对称、无病变，两呼吸系统叩清，双呼吸系统呼吸音粗，右呼吸系统可闻及哮鸣音，左呼吸系统（-）。多层螺旋CT扫描示：右呼吸系统下萼民团块状软组织量屑块，大小分之一8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm，与皮下三组织关系密切，方形浅分萼，前外虹可见软组织，底部不见毛刺，右呼吸系统下萼支食道受压阻塞，中所萼不见明确受累，右侧少量胸高音病症；增强扫描屑块方形网纹片状、交叉状更进一步，内可见网纹片状无/偏高更进一步北区，静脉可见肿大的肿瘤。CT诊断结果：右呼吸系统下萼周围HG呼吸系统癌伴静脉肿瘤分散。CT引导下穿孔活检，流行病学提示：“呼吸系统泡高音内可见吞噬细胞膜，部分呼吸系统泡增宽，炎开放性细胞膜浸润，另可见方形束状排列成的梭形细胞膜”。手术过程及流行病学：患者在全麻上行右呼吸系统中所下萼切除+静脉肿瘤清除术，胸高音镜探查胸高音可见全皮下三组织浸润，肿物方形长圆柱形凸向上萼开口，与食道孔洞无明显浸润，完整切除中所下萼并清除明显肿大的第2、4、7三组肿瘤。术后流行病学诊断“单相HG滑膜病症，第2、4、7三组肿瘤不见分散”。免疫三组化结果结果显示：EMA（+），Vimentin（+），Ki-67（+10%），CK（+），Bcl-2（-），CD34（-），SMA（-），Desmin（-）。

左图1静脉窗示：右呼吸系统下萼不规则量软组织屑块，其下方虹可见状软组织前端，右侧胸高音少量病症。左图2更进一步扫描：右呼吸系统下萼软组织屑块滞后匀更进一步。左图3翼状位示：右呼吸系统下萼软组织屑块滞后匀更进一步。左图4翼状位示：右呼吸系统下萼屑块周边地北区的萼间裂增厚，下方虹软组织都为前端。左图5常规流行病学构造符合单相HG滑膜病症。左图6免疫三组化结果显示Vimentin（+）。

发表意见滑膜病症是一种少见的软组织恶开放性，分之一占所有软组织病症的5%～10%，多时有发生躯干大肌肉周边地北区部位，偶可时有发生无滑膜的肌肉外其他部位，如头颈、胸壁、呼吸系统、静脉、肝脏、腹壁、消化道等。呼吸系统恶开放性肿瘤滑膜病症罕见，具有高度侵袭开放性，仅占呼吸系统恶开放性肿瘤恶开放性的0.5%。呼吸系统滑膜病症属于病症的一种，恶开放性相对高，生长较快，多为局限犯及屑行分散，极少肿瘤分散。恶开放性肿瘤呼吸系统滑膜病症无开放性别差异，与其他呼吸系统部原发恶开放性有所不同，该病与吸烟无关。WHO根据滑膜病症的三组织学变异特开放性将其分为除此以外HG、单相梭形细胞膜HG、单相内膜膜HG和偏高变异HG。免疫三组化Vimentin、CK、EMA、CD-99、Bcl-2等阳开放性，CD34、S-100特征开放性。细胞膜遗传学及分子遗传学结果显示，大分之一>90%的滑膜病症都具有特征开放性的开放性染色体易位t（x∶18）（p11∶q11），致18号开放性染色体中所的SYT基因与X开放性染色体SSX基因融合。恶开放性肿瘤滑膜病症的针灸发挥无特异开放性，主要包括胃疼、咳嗽、腹疼及咯屑，其他少见症状及体征有皮下三组织炎疼、头部再加、肩疼、呕吐、屑胸及自发开放性气胸等。恶开放性肿瘤滑膜病症放大镜发挥无特异开放性，常需与皮下三组织或呼吸系统部来源不明的多种恶开放性肿瘤、继发开放性鉴别，如呼吸系统癌、皮下三组织-呼吸系统分散瘤、其他呼吸系统或皮下三组织恶开放性肿瘤病症、皮下三组织局限开放性纤维开放性、恶开放性间皮瘤等。恶开放性肿瘤滑膜病症胸片发挥为分界线清晰的屑块，可以呼吸系统或皮下三组织为基底，常间歇胸高音病症。CT发挥为呼吸系统内滞后匀实质开放性民团块虹，构造不规则或方形类椭圆形，分萼不明显，分界线清晰，内可见肿胀、煤油、出屑等，发炎方形滞后匀更进一步，常以皮下三组织侵犯致胸高音病症，很少有呼吸系统门或静脉肿瘤分散。虽然肌肉部位的滑膜病症常以屑栓，但恶开放性肿瘤滑膜病症多半无屑栓。并不一定发炎为呼吸系统内浅分萼的民团块状屑块，量滞后，增强滞后匀更进一步，压迫右呼吸系统下萼支食道，伴周边地北区皮下三组织侵犯，屑块发挥与文献报道一致；但此患者因同时间歇静脉肿瘤分散，故与呼吸系统癌鉴别困难。滑膜病症主要的病患方式是手术切除，使手术切虹特征开放性，同时专用放化疗，这是预防术后复发的关键开放性举措。总之，恶开放性肿瘤滑膜病症是一种罕见的，因其针灸及放大镜发挥无特异开放性，故容易误诊，诊断需结合流行病学、免疫三组化及细胞膜遗传学检测结果。原始出处：

陈晓珊,杨海庆,君主国昌.恶开放性肿瘤呼吸系统滑膜病症1例[J].我国针灸医学虹像Magazine,2019(03):220-221.