J Gastroenterology：免疫球蛋白G4差异性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种细菌性薄膜药性疾病，不同之处是IgG4中性增生大量增生性浸润，可累及多个的系统和器官，其中会IgG4不确定性硬化性胆管药（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最类似的临床表现是梗阻性病变，部分病症还可能会显现腹痛、体重减轻和胆固醇泻等病因。但是IgG4-SC病症的长期预后由此可知不清楚，因此，本项深入研究旨在对其顺利进行深入研究。

深入研究部门将美国梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病症的整部与年岁和性别比如说（1：1比可有）的原发性硬化性胆管药（PSC）病症顺利进行较为。

本项深入研究总共确定了89可有IgG4-SC病症。病因时的中会位年岁为67岁，年长为81％，中会位随访短时间为5.7年。78名病症做泼尼松放射治疗以减轻病因，53名病症做大概一种其他免疫抑制剂放射治疗以减轻病因。在IgG4-SC两组中会，有10可有死亡者（从病因到死亡者的平均短时间为6.5年）：2可有由于中会风，3可有由于肾脏病（CCA），5可有由于非实是原因而死亡者。PSC两组的11可有病症做了肝移植，而IgG4-SC两组的则没有。与IgG4-SC两组来得，PSC中会实是不良事件（中会风或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC两组来得，IgG4-SC的总生存率不一定更高（10年：都为79％和68％；P u2009= 0.11）。

深入研究的仍要深入研究部门总结道：IgG4-SC病症中会88％做了免疫抑制类固醇放射治疗，与年岁和性别相比如说的PSC两组来得，中会风和CCA的风险孝着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.